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Une crise hypertensive bien bizarre ! (Cas clinique - CROC)

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Mise à jour le : 17 juin 2017, par Thierry HANNEDOUCHE
 
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Une femme de 45 ans sans passé pathologique cardiaque ou rénal connu et sans passé hypertensif, se plaint depuis 1 semaine d’essoufflement et de pesanteur thoracique.

A l’examen la pression artérielle systolique est à 260 mmHg.

Elle est adressée aux urgences où elle reste dyspnéique mais sans douleur, hématurie, troubles visuels ou céphalée.

L’examen physique retrouve : Pression artérielle 190-260/90-140 mmHg, Fc 90-140 bpm, saturation O2 90% sous 5 litres O2 nasal, FR? 35 /min., Temp 36,8 °C

L’examen est par ailleurs normal en dehors de la tachycardie et de quelques râles crépitants des bases pulmonaires.

Q1. Quels examens demandez-vous ?

Les examens biologiques en urgence sont les suivants :

  • Hémogramme : Hémoglobinémie 11,3 g/dl - GB 15,7 G/l - Pl 351 G/l - Hématocrite 33,5 %
  • Biochimie sanguine : Na 138 - K 3,1 - Cl 98 - CO2 25 - Urée 20 mmol/l - Créatininémie 130 µmol/l - Ca 2,41 - Glycémie 6,4 mmol/l
  • Bandelette urinaire : protéinurie ++ - GB neg - GR neg - Nit neg
  • Gazométrie artérielle : pH 7,35 - PaO2 67 - PaCO2 32 - HCO3 17 - Lact 4,7
  • Médicaments et drogues dans les urines : Cyanure neg - Amines neg - Cocaïne et métabolites neg - Opiacés neg
  • Autres : CRP 45 mg/l - Troponine I 8,0 ng/l (ref 0,0-0,4) - TSH 2,00 mU/l (ref 0,4-5,0) - Activité rénine 29,0 ng/ml/h - Aldostéronémie 84 ng/dl - Acide vanillylmandélique (VMA) 632 mg/l (ref 0,0-7,0)

Radio de thorax : cardiomégalie + oedème pulmonaire.

ECG : tachycardie sinusale à 125 /min., déviation axiale gauche, hypertrophie ventriculaire gauche (critère V1S et V5r), inversion des ondes T en latéral.

Q2. Quel est votre diagnostic différentiel maintenant ?

Il s’agit d’une femme de 45 ans sans antécédents connus d’hypertension qui présente un tableau d’urgence hypertensive avec des signes d’atteinte des organes cibles notamment le coeur et les reins. La présence d’une HVG? électrique suggère que l’HTA? est chronique. L’oedème pulmonaire est cardiogénique, secondaire à une insuffisance cardiaque aiguë et probablement à une ischémie coronaire aiguë.

Diagnostic clinique : urgence hypertensive (HTA maligne) surajoutée à une hypertension chronique.

L’HTA pourrait être secondaire et plusieurs causes sont discutées comme :

  • une maladie rénale en raison de la protéinurie,
  • une sténose de l’artère rénale (dysplasie fibromusculaire chez une jeune femme),
  • un hyperaldostéronisme primitif (il existe un hyperaldostéronisme mais secondaire à une rénine élevée)
  • un phéochromocytome,
  • une vascularite (CRP augmentée),
  • un toxique (recherche initiale négative),
  • une crise aiguë hyperthyroïdienne

L’échocardiogramme retrouve une hypertrophie biventriculaire importante avec une fraction d’éjection abaissée à 30-40 %.

L’échographie rénale retrouve une masse rénale gauche

Suite de l’observation :

Elle est transférée en USIC pour prise en charge de cette urgence hypertensive et immédiatement traitée par :
- esmolol en perfusion sans réduction significative de la PA?,
- nitroprussiate avec une réponse médiocre,
- puis enfin du labétalol en perfusion et de la clonidine.

Après une amélioration transitoire de 2 jours, la patiente développe une fibrillation ventriculaire et un arrêt cardiaque et décède malgré les tentatives de réanimation.

Q3 Qu’attendez-vous à l’autopsie ?

L’autopsie retrouve un volumineux phéochromocytome (387 grammes) de la surrénale gauche.
La tumeur comprime l’artère rénale gauche, ce qui pourrait rendre compte de l’élévation de la rénine et de l’aldostérone (hyperaldostéronisme secondaire), quoique ces modifications hormonales puissent être observées au cours du phéochromocytome en l’absence de toute sténose de l’artère rénale (via l’ischémie rénale catécholergique et/ou l’HTA maligne).

D’autres anomalies en rapport avec une hypertension chronique (cardiomyopathie hypertrophique, néphroangiosclérose) ont été retrouvées, ainsi qu’un infarctus du myocarde récent.

Aspect macroscopique du rein et de la surrénale adjacente

Aspect macroscopique de la section de la tumeur surrénale (phéochromocytome)

Histologie à fort grossissement de la tumeur (coloration H & E)

Histologie à fort grossissement de la tumeur après coloration par la NSE et la synaptophysine (mêmes résultats)

Commentaires

Les phéochromocytomes sont des néoplasies de la médullosurrénale ou des paragangliomes extra-surrénaliens qui relarguent des catécholamines ou parfois d’autres variétés hormonales comme de l’ACTH ou de la somatostatine.
Ce sont des tumeurs rares, responsables de seulement 0,04% des cas d’hypertension. Dix pour cent des phéochromocytomes sont malins mais la présence de métastases est nécessaire pour classer la tumeur comme maligne et pas seulement l’apparence histologique souvent "agressive".

Classiquement, l’hypertension est paroxystique et résulte de la libération de catécholamines dans la circulation. Cependant 2/3 des patients ont une hypertension chronique avec une certaine variabilité tensionnelle.
Les complications les plus fréquentes sont l’insuffisance cardiaque, l’oedème pulmonaire, l’infarctus du myocarde, l’arythmie ventriculaire et l’AVC?.
Une cardiomyopathie aux catécholamines a été décrite avec une nécrose myocytaire, une dégénération des myofibrilles et une infiltration leucocytaire, absente dans cette observation.
Une toxicité myocardique directe des catécholamines a aussi été postulée.

Environ 10 % des phéochromocytomes surviennent dans le cadre de syndromes familiaux comme la néoplasie endocrinienne multiple (MEN, type IIA et IIB), la maladie de von Hippel Lindau, la maladie de Sturge-Weber ou le syndrome de von Recklinghausen.
Les formes non familiales surviennent habituellement chez des adultes entre 40 et 60 ans, légèrement plus souvent chez la femme.

Le diagnostic repose sur l’élévation des métanéphrines plasmatiques libres fractionnées ou urinaires totales avec, chez les patients suspects de phéochromocytome sporadique, une sensibilité de 97-100% et une spécificité de 82-100%
La sensibilité des cathécholamines urinaires ou plasmatiques ou de l’acide vanyl-mandélique urinaire est inférieure à celle des métanéphrines plasmatiques libres ou urinaires.

Pour chacun de ces tests, la sensibilité est plus faible et la spécificité meilleure pour les phéochromocytomes héréditaires par comparaison avec les phéochromocytomes sporadiques.
Ceci tient au fait que les tumeurs détectées (plus précocément) chez les patients à prédisposition familiale, sont de plus petite taille et relarguent moins de catécholamines, alors que les tumeurs sporadiques tendent à être de plus grande taille et se présentent (plus tardivement) avec un syndrome clinique hyperadrénergique typique.

Q4 Quelle est la nature cellulaire de cette masse ?

La glande surrénale droite a une architecture normale de même que la portion normale de la glande surrénale gauche.
La tumeur surrénale gauche est composée de cellules éosinophiliques, polygonales arrangées en cordons.
Des plages de nécrose et d’hémorragie sont fréquentes.
Le polymorphisme nucléaire est plus apparent dans les zones viables de la tumeur.
La tumeur est entourée par une capsule fibreuse épaisse sans invasion.
L’étude immuno-histochimique de la tumeur est positive pour la synaptophysine et la NSE (neuron specific enolase).
La chromogranine est négative

Commentaires :

Les phéochromocytomes sont classiquement positifs pour la chromogranine mais les tumeurs de haut grade peuvent ne pas toujours fixer selon les profils immuno-histochimiques attendus.
Le carcinome adrénocortical a aussi une fixation positive à la synaptophysine et négative à la chromogranine, mais ici ce diagnostic est éliminé par la négativité des fixations à la kératine (AE1/3, CAM5.2), à Melan A, S-100, et inhibine.

 
 

Références

Cotran RS, Kumar V, Collins T (eds) : Robbins Pathologic Basis of Disease : Philadelphia, WB Saunders, 1999, pp 1164-6.

Sato Y : Reversible catecholamine-induced cardiomyopathy by subcutaneous injections of epinephrine solution in an anesthetized patient. Anesthesiology 92(2):615-9.

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